Le diabte mitochondrial associe une dystrophie maculaire rticule (pattern dystrophy) un trouble de la glyco-rgulation, une surdit et parfois une atteinte neuro-musculaire. Ce diabte par cytopathie mitochondriale a une transmission maternelle (les spermatozoides n'ont pas de mitochondries) et correspond au MIDD des anglo-saxons (Maternally inherited diabetes and deafness). Cette maladie est due une mutation ponctuelle de l'ARNt de la leucine.

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